Kötőszöveti meszesedés–nemcsak idős korban, már csecsemőknél is okozhat gondot: Végre megelőzhető!

Új módszert fedeztek fel a kötőszöveti meszesedés megakadályozására a Magyar Tudományos Akadémia (MTA) kutatói, ennek nyomán egyszerű és alacsony költségű terápiával lehet megelőzni a problémát, kezelhetők lesznek azok is, akik másképp 40-50 éves korukban elveszítenék a látásukat - írta közleményében az akadémia.

Friss kutatási eredmények - a kötőszöveti meszesedés miatti súlyos betegségek megelőzése megoldódott?

Magyar kutatócsoportnak köszönhetőek az új eredmények
Évtizedek óta igaznak hitt állítást cáfolt meg az MTA Természettudományi Kutatóközpont Enzimológiai Intézetének (TTK EI) Váradi András vezette kutatócsoportja. A gerincesekben az evolúció kialakította azt a szabályozó mechanizmust, amely a szervezetben csak a szükséges helyeken, időben és ponton enged képződni egy kalciumból és foszfátból álló bonyolult szerkezetű kristályos anyagot. Ezt hétköznapi nyelven csont- és fogképződésnek nevezünk.

Milyen problémákat okozhat a kötőszöveti meszesedés?
Számos olyan betegség ismeretes azonban, amelyet a kötőszövetek meszesedése jellemez: a bőrt, a vesét, sőt a szemet is érintheti. Legsúlyosabb következményként az artériák simaizomrostjaiban keletkezik meszesedés, ezért az érfal elveszíti rugalmasságát és nagyon súlyos keringési betegségek alakulnak ki. A kóros jelenséget genetikai és környezeti okok válthatják ki, de az öregedés természetes következményei is szerepet játszhatnak a folyamatban.

Nemcsak az idősebb embereket érinti a felfedezés, már a csecsemők is veszélyeztetettek lehetnek
A puhaszöveti meszesedés egyik fontos gátlója, vagyis inhibitora az anyagcsere során keletkező természetes anyag, a pirofoszfát, amely a keringésben körülbelül 1-2 mikromólos koncentrációban van jelen. Két olyan öröklődő betegség ismert, amely a pirofoszfát termelődésnek zavarával függ össze. A kevésbé súlyos kór a pseudoxanthoma elasticum (PXE), a betegek várható élettartama nem csökken, életminőségük azonban idővel jelentősen romlik, mert a szemben kialakult meszesedés miatt 40-50 éves koruk körül elveszítik látásukat.

A másik betegség, a csecsemőkori általános artériameszesedés (generalized arterial calcification in infancy, GACI) sokkal súlyosabb: az érrendszeri tünetek miatt az újszülöttek egy része nem éri meg a harmadik hónapot.

A kutatók megcáfolták az eddigi nézeteket
2015-ben vált ismertté, hogy mindkét betegségnél kevés a vérben a pirofoszfát. Az volt az elfogadott nézet, hogy a szájon át beadott pirofoszfát az emésztőrendszerben lebomlik, nem jut el a véráramba, ezért a legegyszerűbb terápia nem jöhetett szóba. Az MTA TTK EI kutatói ezt a nézetet cáfolták meg. Kimutatták, hogy a pirofoszfát egérben és az emberi szervezetben egyaránt felszívódik, így sikeresen akadályozták meg a PXE és a GACI betegségekre jellemző meszesedést azzal, hogy a beteg egerek ivóvízéhez pirofoszfátot adagoltak.

Az egerek után saját maguk voltak a tesztalanyok
Ezután a másik, súlyosabb betegség, a csecsemőkori általános artériameszesedést modellező egerek ivóvizébe is pirofoszfátoldatot adagoltak, ami szintén megakadályozta a tünetek kialakulását. Azt is kimutatták, hogy a szer megjelenik az állatok keringésében, tehát legalább egy része felszívódik, mielőtt lebomlana.
Megfelelő engedély birtokában önkénteseken - saját magukon és kollégáikon - is kipróbálták, hogy a szájon át bejuttatott pirofoszfát észlelhető-e a véráramban. Úgy találták, hogy emberben is felszívódik a vegyület és könnyen elérhető az a dózis, amelyik a betegekben már helyreállítaná a normális pirofoszfátszintet a vérplazmában - áll az MTA közleményében.

Mindenkinek elérhetővé válik a terápia - hála a kuattók felfedezésének
Felfedezésük egy új, nagyon egyszerű és alacsony költségű terápia előtt nyitja meg az utat. Közleményüket a European Molecular Biology Organization tudományos szervezet EMBO Molecular Medicine című folyóirata tette közzé.

Forrás: mti
Fotó: Freepik/pressfoto